Liga Acadêmica de Neurologia e Neurocirurgia da UFPB

Síndrome “Man-in-the-barrel”

O termo “Man-in-the-barrel”, ou “homem no barril”, foi utilizado pela primeira vez em 1983 por Sage(1). No entanto, em 1969, Mohr já introduzia a síndrome como “distal field infarction” para descrever a sua forma mais comum(2). Caracteriza-se por diplegia braquial predominantemente proximal e função motora preservada dos membros inferiores e da musculatura facial. Tal condição dá o aspecto de estar confinado dentro de um barril(3-4).

É mais comumente observada em pacientes com hipoperfusão cerebral, em que há isquemia bilateral nas zonas de borda entre as artérias cerebrais anterior e média, pois corresponde à áreas particularmente sensíveis à redução do fluxo cerebral por estarem irrigadas pelas anastomoses terminais de arteríolas derivadas dessas artérias(3). Esta área corresponde ao homúnculo motor do segmento proximal dos membros superiores. Portanto, isquemia bilateral desta zona explica paralisia braquial proximal bilateral(4). No entanto, são variados os casos clínicos reportados, tendo sido descrita como secundária a múltiplas metástases bilaterais no cérebro, contusão hemorrágica, lesões de esclerose múltipla, meningite pneumocócica, lesões bilaterais do plexo braquial, doenças desmielinizantes, mielinólise pontina central, radiação, espondilose e infarto medular cervical. Geralmente, são casos isolados, devido à raridade da apresentação clínica. Rotina clínica e dados laboratoriais diferenciam tais etiologias(3-5). Exame físico do paciente suspeito é essencial na caracterização primária da síndrome. Pode-se verificar diminuição da força, predominantemente proximal, além de hipo ou arreflexia nos membros superiores. À vista de um caso crônico, evidencia-se hipotrofia ou atrofia dos músculos proximais dos membros superiores. No seguimento da investigação causal, exames de imagem como ressonância magnética e tomografia computadorizada do crânio e cervical têm papel importante e podem evidenciar lesões vasculares e tumores. Arteriografia dos vasos supracervicais permite observação de dissecção e obstrução destes, o que poderá determinar isquemia. Outros estudos laboratoriais, como teste de hipercoagulabilidade, análise do líquor, raios x de tórax, ECG e ecocardiograma, ajudam no diagnóstico diferencial da síndrome. Eletroneuromiografia dos membros superiores pode evidenciar comprometimento.

Os primeiros poucos casos reportados foram associados com um mau prognóstico devido ao dano cerebral extenso, com mortalidade alta. No entanto, casos por condições extracerebrais têm menor mortalidade e um prognóstico mais favorável(3). Em um estudo clínico prospectivo, 11 de 34 pacientes comatosos que tiveram um episódio severo de hipotensão sistêmica apresentaram a síndrome, e apenas 1 destes sobreviveu. Isto indica o prognóstico ruim da “man-in-the-barrel” nestas condições(6).

Abaixo, segue um vídeo publicado pelo Neurology de um paciente apresentando a síndrome “man-in-the-barrel” devido a um infarto da artéria espinal anterior, causa raramente relatada na literatura: https://www.youtube.com/watch?v=ZIAIorIKgd4

                                                

http://cp.neurology.org/content/4/3/268.extract

Referências

1. Sage JL. Man-in-the-barrel syndrome after cerebral hypoperfusion: clinical description, incidence, and prognosis. Ann Neurol. 1983;14:131.
2.  Mohr JP. Distal field infarction. Neurology. 1969;19:279
3.  José M, Antelo G, Facal TL, Sánchez TP, López MS, Nazabal ER. Man-In-The-Barrel . A Case of Cervical Spinal Cord Infarction and Review of the Literature. 2013;7–10.
4.  Orsini M, Catharino AMS, Catharino FMC, Mello MP, Freitas MR, Leite MAA et al . Man-in-the-barrel syndrome, a symmetrical proximal brachial amyotrophic diplegia related to motor neuron diseases: a survey of nine cases. Rev. Assoc. Med. Bras. 2009;  55( 6 ): 712-715.
5. Berg D, Miillges W, Koltzenburg M, Bendszus M, Man-in-the- RK. Man-in-the-barrel syndrome caused bv cervical spinal cord infarction. 1998;417–9.
6. SAGE JI, VAN UITERT RL. Man-in-the-barrel syndrome. Neurology 1986: 36: 1102-3.

Cibelle Ingrid Estevão de Melo

Acadêmica de Medicina da UFPB

Vice-presidente da LANN