Síndrome “Man-in-the-barrel”
O termo “Man-in-the-barrel”, ou “homem
no barril”, foi utilizado pela primeira vez em 1983 por Sage(1). No entanto, em 1969, Mohr já introduzia a síndrome como “distal
field infarction” para descrever a sua forma mais
comum(2). Caracteriza-se
por diplegia braquial predominantemente proximal e função motora preservada dos
membros inferiores e da musculatura facial. Tal condição dá o aspecto de estar confinado
dentro de um barril(3-4).
É mais comumente observada em pacientes com
hipoperfusão cerebral, em que há isquemia bilateral nas zonas de borda entre as
artérias cerebrais anterior e média, pois corresponde à áreas particularmente
sensíveis à redução do fluxo cerebral por estarem irrigadas pelas anastomoses
terminais de arteríolas derivadas dessas artérias(3). Esta área corresponde ao homúnculo motor do
segmento proximal dos membros superiores. Portanto, isquemia bilateral desta
zona explica paralisia braquial proximal bilateral(4). No entanto, são variados os casos clínicos
reportados, tendo sido descrita como secundária a múltiplas metástases
bilaterais no cérebro, contusão hemorrágica, lesões de esclerose múltipla,
meningite pneumocócica, lesões bilaterais do plexo braquial, doenças
desmielinizantes, mielinólise pontina central, radiação, espondilose e infarto
medular cervical. Geralmente, são casos isolados, devido à raridade da
apresentação clínica. Rotina clínica e dados laboratoriais diferenciam tais
etiologias(3-5). Exame físico do paciente suspeito é essencial na
caracterização primária da síndrome. Pode-se verificar diminuição da força,
predominantemente proximal, além de hipo ou arreflexia nos membros superiores. À
vista de um caso crônico, evidencia-se hipotrofia ou atrofia dos músculos proximais dos membros superiores. No
seguimento da investigação causal, exames de imagem como ressonância magnética
e tomografia computadorizada do crânio e cervical têm papel importante e podem
evidenciar lesões vasculares e tumores. Arteriografia dos vasos supracervicais
permite observação de dissecção e obstrução destes, o que poderá determinar
isquemia. Outros estudos laboratoriais, como teste de hipercoagulabilidade,
análise do líquor, raios x de tórax, ECG e ecocardiograma, ajudam no
diagnóstico diferencial da síndrome. Eletroneuromiografia dos membros
superiores pode evidenciar comprometimento.
Os primeiros poucos casos reportados foram
associados com um mau prognóstico devido ao dano cerebral extenso, com
mortalidade alta. No entanto, casos por condições extracerebrais têm menor
mortalidade e um prognóstico mais favorável(3). Em um estudo clínico prospectivo, 11 de 34
pacientes comatosos que tiveram um episódio severo de hipotensão sistêmica
apresentaram a síndrome, e apenas 1 destes sobreviveu. Isto indica o prognóstico
ruim da “man-in-the-barrel” nestas condições(6).
Abaixo, segue um vídeo publicado pelo Neurology de
um paciente apresentando a síndrome “man-in-the-barrel” devido a um infarto da
artéria espinal anterior, causa raramente relatada na literatura: https://www.youtube.com/watch?v=ZIAIorIKgd4
http://cp.neurology.org/content/4/3/268.extract
Referências
- Sage JL. Man-in-the-barrel syndrome after cerebral hypoperfusion: clinical description, incidence, and prognosis. Ann Neurol. 1983;14:131.
- Mohr JP. Distal field infarction. Neurology. 1969;19:279
- José M, Antelo G, Facal TL, Sánchez TP, López MS, Nazabal ER. Man-In-The-Barrel . A Case of Cervical Spinal Cord Infarction and Review of the Literature. 2013;7–10.
- Orsini M, Catharino AMS, Catharino FMC, Mello MP, Freitas MR, Leite MAA et al . Man-in-the-barrel syndrome, a symmetrical proximal brachial amyotrophic diplegia related to motor neuron diseases: a survey of nine cases. Rev. Assoc. Med. Bras. 2009; 55( 6 ): 712-715.
- Berg D, Miillges W, Koltzenburg M, Bendszus M, Man-in-the- RK. Man-in-the-barrel syndrome caused bv cervical spinal cord infarction. 1998;417–9.
- SAGE JI, VAN UITERT RL. Man-in-the-barrel syndrome. Neurology 1986: 36: 1102-3.
Cibelle Ingrid Estevão de Melo
Acadêmica de Medicina da UFPB
Vice-presidente da LANN
