Espasmo
hemifacial (EH) é um distúrbio do movimento, pertencente ao grupo das distonias
focais, no qual os músculos inervados pelo nervo facial (NF) ipsilateral
(sétimo par craniano) apresentam contrações tônicas ou clônicas, involuntárias,
unilaterais e irregulares (YALTHO; JANKOVIC, 2011; FELICIO et al, 2011), e pode ser classificado de
acordo com a patologia de base em idiopático (ou primário) e secundário (FELICIO
et al, 2011). O EH secundário decorre de Paralisia Facial (espasmo hemifacial
pós-paralítico), Paralisia de Bell, lesão do nervo facial, desmielinização e
insultos vasculares cerebrais (YALTHO; JANKOVIC,
2011).
Já o espasmo
hemifacial idiopático (EHI) é frequentemente atribuído a compressões vasculares
na zona de saída da raiz dorsal do nervo facial (ou Dorsal Route Entry zone – DREZ), que podem ser causadas por
variações e malformações das artérias vertebrais, cerebelares inferiores
anteriores e cerebelares inferiores posteriores (SHITING et al, 2010) além de ramos anômalos do
sistema arterial vértebro-basilar (OSAKI; BELFORT, 2004; SEKULA JR et al, 2009;
ABBRUZZESE et al, 2011) .
Tais compressões
podem ser classificadas em seis categorias: loop (o vaso contorna o nervo
comprimindo-o), aracnoide (trabéculas de aracnoide entre o tronco cerebral e o
nervo facial comprimem os vasos contra este), perfurante (ramos perfurantes
originados do sistema vértebro basilar penetram no tronco encefálico passando
pelo NF e comprimindo-o), ramo (o NF está preso entre uma artéria e um de seus
ramos), sanduíche (o NF está entre dois vasos do sistema vértebro-basilar) e
tandem (um vaso comprime outro vaso que por sua vez comprime o nervo) (PARK et
al, 2008).
O EHI é uma condição crônica,
que raramente tem remissão espontânea (BARBOSA
et al, 2010), e
pertence ao grupo das distonias focais, cuja incidência é estimada em 2 novos
casos por milhão de habitantes por ano, resultando em uma prevalência de 29,5 casos
por 100.000 habitantes (BRASIL, 2010).
Embora a maioria dos
pacientes com EHI não apresente redução de expectativa de vida, freqüentemente
sofrem de baixa auto-estima, depressão e interação social prejudicada, sendo
por isso o EHI um fator que influencia negativamente a qualidade de vida do
paciente (OSAKI; BELFORT,
2004; SETTHAWATCHARAWANICH
et al 2011; SEKULA JR et al, 2009).
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Apresentações anômalas do EHI
podem incluir parestesia facial, perda ou diminuição da acuidade auditiva e
vertigem, sintomas estes que se apresentam quando as malformações vasculares do
sistema vértebro-basilar atingem os nervos facial, vestíbulo-coclear e trigêmeo
(PERLMUTTER et al, 2010).
O diagnóstico
diferencial inclui tiques, causas psicogênicas, mioclonias (YALTHO; JANKOVIC, 2011), outras distonias, como
o blefaroespasmo e a distonia oro-mandibular (BRASIL, 2010) além de espasmo
hemifacial secundário à compressão no nervo facial por tumor.
Até a introdução da toxina
botulínica como alternativa terapêutica, outras opções eram o tratamento oral
(cujos resultados eram mínimos) e intervenção cirúrgica, com potencial curativo
(no caso de EHI associado a compressão vascular) (SINDOU; KERAVEL, 2009), mas com risco inerente
de complicações. O uso da toxina botulínica tipo A foi aprovado pela Food and Drug
Administration em 1989 no Estados Unidos e aprovado em 1992 no Brasil, e desde
então tornou-se tratamento padrão do EHI
(BARBOSA, 2010), sendo esta opção terapêutica de alto custo21
bem sucedida no controle temporário dos espasmos em 88% dos casos (BRASIL,
2010; KENNEY; JANKOVIC, 2008).
Apesar disso, a toxina
botulínica apenas alivia os sintomas, e seus efeitos são inconstantes e sempre
transitórios, necessitando o paciente de aplicações periódicas da mesma, as
quais geralmente são feitas a cada 3 a 6 meses. O tratamento definitivo para as
EHI é a técnica conservadora de Cirurgia Microvascular Descompressiva (CMD)
cujo potencial de cura é de 85% a 95% dos pacientes ((SINDOU; KERAVEL, 2009; PARK et al, 2008; FERREIRA JR et al, 2011).
Sendo executada por profissionais de alta capacidade técnica, a CMD pode ser
realizada com baixa morbidade.
A fim de minimizar a
possibilidade de recorrência, o procedimento deve focar-se em encontrar todos
os fatores que tornaram a compressão neuro-vascular inevitável, após aparente
descompressão bem sucedida. Desta forma, mais de um vaso pode ser encontrado
como causa da compressão, permitindo a correção desta e a execução da CMD com
maior potencial curativo. Além disso, para melhorar o desfecho clínico dos
pacientes submetidos à CMD, deve ser realizado o monitoramento trans-operatório
de atividade muscular anormal por eletroneuromiografia (SEKULA JR et al, 2009; YING et al, 2011).
Uma vez que o vaso responsável pela compressão do nervo facial seja
identificado, o padrão provável de compressão pode ser antecipado, e este
conhecimento pode facilitar a aplicação da técnica cirúrgica e minimizar as
complicações pós-operatórias.
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CRÉDITOS DAS IMAGENS
